ODBORNÍK

Terapie primární ciliární dyskineze

Cílem léčby pacientů s PCD je redukce symptomů onemocnění, zlepšení funkce plic, prevence exacerbací a rozvoje či progrese bronchiektázií. V současné době není k dispozici jednotný doporučený léčebný postup a každé pracoviště s pacienty pracuje na základě vlastních či převzatých zkušeností. Při PCD jsou chronickým zánětem postiženy jak horní, tak dolní dýchací cesty, proto musí být terapie zaměřena na obě oblasti.

Léčba chronické bronchitidy se skládá z dechové rehabilitace a inhalační léčby a z léčby antibiotické určené k terapii exacerbací nebo v preventivním režimu. Dechovou rehabilitaci lze považovat za nejdůležitější část preventivních a léčebných opatření při chronické bronchitidě, neboť by měla nahradit nefunkční ciliární aparát. Všichni pacienti jsou vybaveni inhalátory umožňujícími inhalace mukolytických roztoků a případně antibiotik. Absolvují rovněž individuální nácvik dechové rehabilitace, jejíž způsob je volen podle závažnosti a lokalizace plicního postižení. Používají se často kombinace technik polohové drenáže a technik usilovného výdechu za použití výdechových trenažérů (flutter, pari O-pep, acapella, RC-cornet). Při chronické bronchitidě bývá sekret velmi hustý, a proto je potřebné používat inhalační roztoky, které sekret naředí a usnadní tím jeho odkašlání při dechové rehabilitaci. V posledních letech jsou upřednostňovány roztoky chloridu sodného v koncentraci od 3 do 6 % podle závažnosti stavu a tolerance pacienta. Inhalace rekombinantní DNázy nejsou u pacientů s PCD vhodné, jejich účinnost nebyla dostatečně prokázána.

Strategie používání antibiotik závisí na počtu exacerbací, kolonizaci pacienta a rozsahu bronchiektázií. Vždy se musí řídit kultivačním nálezem ve vykašlaném sekretu.  Podle našich zkušeností, lze u pacientů bez rozvinutých bronchiektázií léčit pouze exacerbace onemocnění. Antibiotická léčba by měla trvat 14 - 21 dnů. U těch pacientů, u kterých dochází k častým exacerbacím a/nebo již mají rozvinuté bronchiektázie, zavádíme dlouhodobou antibiotickou léčbu. Existuje již řada mezinárodních studií, potvrzujících snížení počtu exacerbací i ústup kolonizace a zlepšení kvality života po dlouhodobé antibiotické terapii. Nejčastěji je používána dlouhodobá léčba azitromycinem v režimu 3x týdně, publikovány jsou i pozitivní zkušenosti s podáváním 2x týdně. Délka podávání je od tří až po 12 měsíců. Podle kultivačních nálezů lze v dlouhodobém léčebném režimu použít i sulfametoxazol/trimetoprim a betalaktamová antibiotika. Déledobé podávání ciprofloxacinu je v dětském věku výjimečné. Používáme jej pouze u pacientů s prokázanou infekcí Pseudomonas aeruginosa a ev. infekcí kmeny Haemophilus influenzae či H. parainfluenzae perzistující přes obvyklou antibiotickou léčbu. Snahou je dlouhé období užívání antibiotik proložit časovým úsekem bez léčby, pokud to umožňuje klinický stav. Většinou se daří antibiotickou léčbu vysazovat na letní měsíce, kdy je relativně nejnižší výskyt respiračních infekcí a menší riziko rozvoje exacerbací.

Velmi diskutována je otázka podávání inhalovaných antibiotik. Ta mohou být při přímém podání do dýchacích cest efektivnější a předpokládá se i nižší riziko rozvoje rezistence na antibiotika. Zatím ale není k dispozici dostatek studií potvrzujících tento předpoklad. V České republice je pojišťovnami schváleno pouze inhalační podávání kolimycinu u pacientů s prokázanou kolonizací Pseudomonas aeruginosa a dále inhalační podávání tobramycinu u pacientů s cystickou fibrózou osídlených Pseudomonas aeruginosa. Na souhlas s podáváním tobramycinu pacientům s non-CF bronchiektáziemi - a tedy i PCD - stále čekáme. Někteří pacienti jsou léčeni inhalovanými kortikosteroidy v kombinaci s dlouhodobě působícími beta-2 agonisty. Jsou to pouze ti pacienti, kteří mají současně PCD a asthma bronchiale a také ti, kteří mají prokázánu bronchiální hyperreaktivitu i bez typických symptomů astmatu.

Léčba pacientů s PCD není pouze péčí o dolní cesty dýchací, ale ve spolupráci s ORL lékaři je potřebné zajistit i péči o horní cesty dýchací a středouší. Toaleta horních dýchacích cest je velmi důležitá v prevenci rozvoje chronické sinusitidy a v prevenci zánětů ve středouší při špatné průchodnosti Eustachovy trubice. K pravidelnému očištění sliznice nosu a nosohltanu slouží speciální konvičky, které jsou používány k výplachům buď termální, nebo mořskou vodou.

Nejednotný je přístup k zavádění ventilačních trubiček do bubínku. Tento postup sice snižuje ztrátu sluchu u pacientů s PCD a zmírňuje riziko rozvoje cholesteatomu, ale na druhou stranu je ve většině případů příčinou k chronického výtoku z ucha. Proto není zavedení ventilačních trubiček obecně doporučováno a musí být přísně individuální. Podle některých srovnávacích studií jsou při poruše sluchu spíše doporučována naslouchadla. Sledování stavu středouší patří nedílně do monitorování průběhu nemoci. Provedení tympanometrie a audiometrie alespoň jednou ročně se považuje za nedílnou součást sledování.

Bakteriální osídlení bývá v horních a dolních dýchacích cestách totožné. Proto antibiotická léčba používaná k terapii chronické bronchitidy má podle dosavadních informací pozitivní vliv i na nálezy v horních dýchacích cestách a středouší. Všechny děti s PCD by v rámci snahy o snížení počtu exacerbací měly být očkovány proti tuberkulóze, hemofilu a pneumokoku a sezónně doporučujeme očkování proti chřipce.

Optimální léčba by měla být výsledkem spolupráce pneumologa, praktického pediatra, otorinolaryngologa a fyzioterapeuta. Je důležité, aby inhalační a rehabilitační léčba byla prováděna pravidelně i v domácím prostředí, které by mělo pacientovi poskytovat maximální komfort. Prostředí, ve kterém pacient s PCD vyrůstá by mělo být prosté iritantů, což se týká zejména cigaretového kouře. Naprostou nutností je i celoživotní nekuřáctví samotných nemocných. Prevenci dalšího poškozování dýchacích cest je třeba mít na paměti i při volbě povolání.

MUDr. Tamara Svobodová